特发性颅内高压患者出现脑脊液鼻漏，治疗后为什么病情会恶化？

特发性颅内高压（IIH）又称假脑瘤症，是一种以颅内压升高为主要特征，无肿块病变或脑室肿大，脑脊液成分正常的临床综合征综合征。一位35岁的女性患者，诊断为IIH伴脑脊液鼻漏，但是在进行颅骨缺损的修复治疗后反而出现了病情恶化，究竟是什么原因导致的？又该如何进行诊断？快来了解一下吧~

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病例介绍

一位35岁的女性患者，有2周的单侧鼻漏史。一个月前，她出现了持续的每日头痛，表现为全头性钝痛，伴双耳耳鸣，偶见视觉模糊，无其他相关的神经症状表现。服用止痛药对其头痛无效，无恶心、呕吐或畏光等症状。两周后，她的右鼻孔持续有清晰的分泌物出现。在出现鼻漏后她的头痛改善了50%以上。既往健康，未服用任何药物。

临床检查结果显示，其病态肥胖，BMI为48。左鼻孔有持续清晰的分泌物出现。神经检查显示为早期乳头水肿；除此之外的检查正常。脑部核磁共振（MRI）也正常。高分辨率头颅CT显示前颅窝缺损。腰椎穿刺结果显示，开放压力为25cm，脑脊液成分正常。诊断为IIH伴脑脊液鼻漏。

患者开始口服乙酰唑胺。随后，进行了前颅窝修复。在术后6个月，该患者出现出现持续性头痛，视力模糊和耳鸣继续服用乙酰唑胺已无效。且检查显示出严重的视神经乳头水肿。再次进行腰椎穿刺检查显示开放压力为30cm。随后安装脑室-腹腔分流器以减轻脑脊液压力,术后症状消失。

讨论

原发性颅内高压

（1）疾病表现

IIH是一种常见疾病。IIH总发病率为1.20 /10万/年。年轻的肥胖女性预估发病率为年22 /10万。总的来说，90%的IIH患者会出现头痛且表型具有高度差异性。表1显示了头痛疾病最新的国际分类。继发于颅内压升高，患者可出现复视、视力模糊和暂时性视力模糊等视觉症状。

（2）临床诊断

IIH临床检查主要的症状是出现视神经乳头水肿，根据颅内压的不同可轻可重，也可以是双侧或单侧。IIH患者应进行完整的视力评估，包括视野评估。确诊为IIH时，建议患者进行严格的眼科检查。IIH的其他症状包括嗅觉功能障碍、搏动性耳鸣和第六神经麻痹（单侧或双侧）。

（3）最新诊断标准

? 视神经乳头水肿；

? 除颅内（第六神经）神经异常外，神经系统检查正常；

? 神经影像显示脑实质正常，可完全排除静脉血栓形成；

? 脑脊液成分正常；

? 腰椎穿刺显示脑脊液压升高，即≥ 25cm。

自发性脑脊液露的疾病的表现及管理

自发性脑脊液漏是一种非创伤性的术后并发症，不论颅内压正常或升高下都可发生。颅内压升高可继发于潜在的肿块病变、脑积水或IIH。脑脊液漏可表现为脑脊液鼻漏、耳漏或两者兼有。在骨缺损中可能是由于蛛 膜和硬脑膜破裂所致。颅底缺损最常见的部位是蝶骨侧隐窝和筛骨顶。

伴脑脊液露的特发性颅内高压的管理：

自发性脑脊液漏很少出现在IIH疾病中IIH的管理需要多学科的方法，包括神经科、眼科、营养科和神经外科等。大多数IIH患者是肥胖的。因此，减轻体重对于处理这些患者至关重要。管理的基石是减少脑脊液压力，以保护视力。这可以通过乙酰唑胺的药物治疗来实现。在某些情况下，需要采用脑室-腹腔分流术(脑室-腹腔分流术)来降低持续升高的脑脊液压力或在出现视力恶化情况下。

在一些出现自发性脑脊液漏的情况下，联合手术治疗是必要的，这也需要耳鼻喉科外科医生在修复颅骨缺损之前，开始针对脑脊液压力的治疗。

在本病例中，患者最初出现头痛；然而，一旦她出现自发性脑脊液渗漏，她的头痛就会好转，并出现轻微乳头水肿。尽管在修复颅骨缺损后进行了治疗，但她病情恶化并发展为严重的乳头水肿，需要进行脑脊液分流。在排除肿块后出现自发性脑脊液泄漏的患者，即使没有乳头水肿，也应通过测量脑脊液压力的腰椎穿刺来排除IIH。

小结

IIH通常是影响育龄年轻妇女的一种疾病。典型的患者表现为头痛和视神经乳头水肿。而对于自发性脑脊液渗漏的患者，应排除颅内压升高的可能性。。如若一旦诊断为IIH，应在修复颅骨缺损之前开始治疗。修复后应密切追踪患者眼部检查结果，以防病情恶化(如本例所示)。

医脉通编译自：Amal Alkhotani.Cerebrospinal Fluid Rhinorrhea Secondary to Idiopathic Intracranial Hypertension. Case Rep Neurol.2019;11:295-298.